老鼠会做饭的电影:颈静脉球瘤手术后的后遗症

颈静脉球瘤(jugulare glomus tumor)属少见疾病，嗜铬性(chromaffin) 颈静脉球瘤尤为罕见。此瘤多原发于颈静脉球（jugular bulb）外膜的球样小体（glomus body），故习称颈静脉体瘤或颈静脉球瘤。此病也泛指原发于鼓室的球体瘤。瘤体内含丰富的血管网及血窦，排列成团或腺泡状的上皮样细胞是肿瘤的主细胞，具有分泌功能或潜在的分泌功能。临床以手术治疗为主。生物学行为
对颈静脉球瘤的组织病理特征和生物学行为有深入的认识，是保证诊疗成功的重要条件。 已往由于其同嗜铬盐进行组织化学染色时呈阴性反应，故称为非嗜铬性副神经节瘤。近来形态学、超微结构及组织化学的研究证实，少数颈静脉球瘤有内分泌功能的细胞，其中含有一些嗜铬颗粒与儿茶酚胺的储存有关，这些颗粒通过释放多巴胺及其衍生物而引起神经活动。因此，将此类肿瘤称为嗜铬性颈静脉球瘤或功能性副神经节瘤。颈静脉球瘤一词虽多见于文献，但其别名繁多，计有副节瘤、副神经节瘤、化学感受器瘤、鼓室球瘤、颈鼓副节瘤等。 嗜铬性的颈静脉球瘤能分泌儿茶酚胺类激素(包括去甲肾上腺素、肾上腺素及多巴胺)。因肾上腺外的嗜铬细胞瘤缺乏苯己醇胺转甲基酶(phenylethanolamine-N-methyltransferase， PNMT)，故嗜铬性颈静脉球瘤可产生去甲肾上腺素，但不产生肾上腺素。围手术期处理

1.化验室检查：对颈静脉球瘤患者术前全面的检查是必要的。如嗜铬性颈静脉球瘤因分泌儿茶酚胺可引起高代谢症候群而致血糖升高，术前查清血糖值对术后的处理有指导意义。血清中儿茶酚胺的测定是嗜铬性颈静脉球瘤定性诊断的一个重要指标。采样时最好静坐10～15 min后进行，血压升高时平卧取静脉血，血样应立即处理后放－20℃冰箱保存备查。 2.影像学检查：对可疑颈静脉球瘤的患者均须行下列检查：①病变部位轴位及冠状位的CT扫描及增强扫描，CT扫描可显示瘤组织侵犯范围及微细骨质破坏（图1），增强后可使肿瘤的范围及其组织结构更清晰；②MRI可直接显示颈静脉孔的神经、血管结构，明确肿瘤的上下范围及其与周围组织的关系（图2），与CT可以优势互补，磁共振血管造影术(magnetic resonance angiography, MRA)可显示静脉，特别是乙状窦及颈内静脉情况，对术前评估肿瘤及手术方法有一定的价值；③131I-MIBG检测：131I-MIBG闪烁照相可特异性地发现和定位诊断体内的嗜铬细胞瘤，对异位和转移性嗜铬细胞瘤的诊断有独到的价值，一方面可以定性及定位诊断（图3），另一方面可了解其它部位的或转移的嗜铬细胞瘤。此外，131 I-MIBG还可以起一定的治疗作用。

3.血压控制：不具分泌功能的颈静脉球瘤一般不引起高血压。嗜铬性的颈静脉球瘤可阵发性或持续性分泌大量的去甲肾上腺素，临床上表现为阵发性或持续性高血压，伴头痛、多汗、心悸、面色苍白、代谢紊乱等症状。 由于儿茶酚胺使机体处于高血压、血容量相对不足、心肌功能损害等病理状态，因此手术风险很大。一方面麻醉药增加肌体对儿茶酚胺的感受性；另一方面分离肿瘤过程中的挤压可使大量儿茶酚胺进入血液使血压剧烈升高。肿瘤摘除后血循环中儿茶酚胺的浓度锐减，又使血压陡降。由于患者术中及术后的血液动力学有剧烈变化，给手术带来很大的危险。为了手术安全，术前、术后对血压的观察、处理至关重要。 肾上腺素能受体阻断剂对稳定血压起到一定程度的控制作用。酚苄明为α1受体阻断剂，可降低血压，增加血容量，但阻断并不完全，手术中约75%患者仍可出现严重高血压。心痛定为钙阻断剂，不仅可阻止嗜铬细胞及交感神经去甲肾上腺素的释放，减低儿茶酚胺及体内其它血管收缩物质的升压作用，并可阻止冠状动脉收缩、心肌坏死、心室纤颤。本组例5术前服用酚苄明及心痛定等1个月，血压降至平稳，为手术提供了有利的条件。 4.DSA与介入疗法：DSA可以清楚地显示出肿瘤的供血动脉，随即进行介入治疗，也就是高选择性的血管栓塞术，此为目前许多学者所推崇。栓塞可以达到阻断肿瘤血供及灭能的双重作用，将肿瘤血管栓塞后24～72 h作手术不会有血管再通，可以减少手术中出血，并可产生肿瘤表面水肿区，有利于手术剥离，缩短手术时间。栓塞剂可选用明胶海绵。栓塞后可出现发热，有时高达39℃，持续24～36 h后自行消退。例5以明胶海绵栓塞向肿瘤供血的咽升动脉及枕动脉，操作顺利，无并发症。从患者栓塞前后血中儿茶酚胺浓度的变化可看出，经过有效的栓塞，血中去甲肾上腺素浓度明显降低。40 h后行手术，见肿瘤呈紫红色，切之如切豆腐干，术中出血少。经多科合作，手术历时18 h，出血约1 200 ml。术中血压一直较稳定，仅有一过性心律不齐。 5.备血：术前备足鲜血对较大的颈静脉球瘤是十分必要的，自体输血可提供健康、安全的鲜血，可于术前将血液稀释和预存自体库血。结 论

1.由于影像学和实验诊断学的进步，以及颅底外科的飞跃发展，已使颈静脉球瘤较易诊治，对颈静脉球瘤患者行CT、MRI检查可明确肿瘤大小、部位及与周围组织关系。 2.血浆儿茶酚胺测定及131I-MIBG闪烁照相检查可明确是否为嗜铬性颈静脉球瘤，以及是否有转移性嗜铬性肿瘤。 3.术前用药将嗜铬性颈静脉球瘤患者血压降至平稳，可避免术时血压剧烈波动。 4.对较大的颈静脉球瘤患者行DSA检查并栓塞其血供，可以有效减少术中出血。 以上是围手术期处理的必要手段，是取得手术成功的关键步骤。当然根据病变的大小、部位及功能状态作周密、合理、稳妥的手术计划以及必要时的多学科协作都是手术成功的必备条件。