装修的美纹纸:特发性血小板减少性紫癫的诊断及治疗新进展

特发性血小板减少性紫癜(Idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)是因免疫功能异常使血小板破坏增多的临床综合征。现有人将其称为免疫性血小板减少性紫癜(Immunogic thrombocytopenic purpura, ITP)，但并不确切。
　　发病机制
　　(一) 血小板相关抗体最被接受的机制。抗体使血小板破坏增多， 巨核细胞增殖和成熟障碍。
　　1. 血小板相关抗体存在的证据 ITP患者分娩的婴儿血小板减少；
　　ITP患者血浆输给正常人受者血小板减少；
　　正常人血小板输给ITP患者输入的血小板寿命缩短；
　　ITP患者血小板膜表面抗体即血小板相关免疫球蛋白(PAIg)明显高于正常人。
　　诊断：
　　(一) 血小板减少
　　(二) 骨髓检查：典型者为巨核细胞增多，产生血小板的巨核细胞减少或缺如(成熟障碍)；个别患者的巨核细胞数正常甚至减少。
　　(三) 血小板抗体：PAIgG、PAIgM等可明显增 高。但增高程度与血小板数及出血严重程 度不一定平行。
　　四) 血小板聚集功能：可能降低。
　　(五) 血小板寿命：缩短。
　　(六) 出血时间延长，凝血功能正常。

　　排除性诊断
　　(一) 多次化验血小板减少。
　　(二) 脾脏不大或轻度增大。
　　(三) 骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。
　　四) 以下五项中至少一项：
　　1. 肾上腺糖皮质激素治疗有效；
　　2. 脾切除治疗有效；
　　3. PAIg增多；
　　4. PAC3增多；
　　5. 血小板寿命缩短。
　　(五) 排除继发性血小板减少症。

　　治疗：
　　肾上腺糖皮质激素：首选治疗。
　　1. 机制抑制单核巨噬系统的吞噬作用；
　　抑制骨髓产生抗体(对脾无抑制)；
　　降低毛细血管脆性，减轻出血。
　　2. 方法 强的松 1 mg/Kg/d；
　　有效者逐渐减量，至10mg左右维持3~6个月停药；
　　4~6周无效者，停用。
　　3. 有效率 病程短的初治者>80%。
　　4. 缺点：副作用，复发。

　　脾切除

　　1. 机制 去除了产生抗体和破坏血小板的部位

　　2. 适应证 激素治疗3~6月无效；

　　激素治疗有效，但需较大量维持；

　　有使用激素的禁忌；

　　3. 有效率 70~90%。持久完全缓解45~60%。
　　即使无效，往往也可使激素的需要量减少。
　　其它免疫抑制剂：一般用于难治性ITP
　　VCR
　　1~2mg iv 1/w, 4~6周一疗程。
　　2. 硫唑嘌呤 2~4mg/Kg/d, 与强的松合用效果更佳。
　　3. CTX 50~200mg /d 口服 或400~600mg, 每3~4周一次iv一般3~6周起效
　　完全缓解率25~45%
　　不宜久用(对生殖影响，致癌)

　　大剂量丙种球蛋白

　　1. 机制 封闭巨噬细胞Fc受体，血小板破坏减少；抑制抗体产生。

　　2. 适应证 需快速提升血小板：手术、严重出血；难治性ITP。

　　3. 方法
　　0.4/Kg, 静脉滴注，连续5天。

　　5~7天起效，但不持久。

　　可试0.4/Kg ，每1~6周一次维持。
　　干扰素α

　　1. 机制
　　免疫调节。

　　2. 适应证
　　难治性ITP。

　　3. 方法
　　300万单位, 皮下注射，每周3次，

　　4~6周无效停用，有效减次数维持。
　　(八) 抗CD20单克隆抗体

　　1. 机制
　　抑制B淋巴细胞功能，减轻自身抗体的产生。

　　2. 适应证 难治性ITP。

　　3. 方法
　　500~600mg，静脉输注，每周1次，

　　4~6次。